Поражение центральной нервной системы

Органические поражения центральной нервной системы в период внутриутробного развития

Харабадзе Малвина Нодариевна,
кандидат медицинских наук, педиатр, доктор-генетик высшей категории, заведующая отделением врожденных и наследственных болезней с поражением центральной нервной системы с нарушением психики у детей ФГБУ МНИИ педиатрии и детской хирургии,
любезно дала согласие поведать о том, что же такое органические поражения центральной нервной системы, и какова природа их происхождения
.

Центральная нервная система (ЦНС) это основная часть нервной системы человека, которая складывается из скопления нервных клеток. У человека она представлена спинным и головным мозгом. Отделы ЦНС регулируют деятельность отдельных органов и систем организма, и в целом снабжают единство его деятельности. При поражениях ЦНС эта функция нарушается.

Органическое поражение центральной нервной системы данный диагноз свидетельствует, что мозг человека в определенной степени есть неполноценным. В веществе мозга происходят патоморфологические трансформации. Легкая степень органического поражения ЦНС присуща практически всем людям и не требует медицинских вмешательств. Но вот средняя и серьёзная степень этого заболевания уже есть нарушением деятельности нервной системы.

Повреждения центральной нервной системы смогут появиться у ребенка как в период внутриутробного развития (перинатально), так и на протяжении родов (интранатально). В случае если вредные факторы влияли на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, то смогут появиться тяжелые, несовместимые с жизнью пороки. По окончании восьми недель беременности повреждающие влияния уже не вызовут неотёсанных нарушений, но время от времени в формировании ребенка проявляются маленькие отклонения. По окончании 28 недель внутриутробного развития ребенка повреждающие действия не приведут к порокам в развитии, но у нормально сформированного ребенка может появиться какое-либо заболевание.

Обстоятельства происхождения органического поражения ЦНС бывают врожденные и купленные.

  1. Соматические заболевания матери
  2. Принятие лекарственных средств на протяжении беременности
  3. Вредные привычки матери
  4. Стресс
  5. Неправильное питание
  6. Незрелость беременной дамы
  7. Острые инфекционные заболевания при беременности
  8. Наличие наследственных болезней
  9. Нарушение обмена веществ
  10. Патологическое течение беременности
  11. Негативная экологическая обстановка (резкие перепады температуры и давления)
  12. Действие радиации, токсических веществ

Внешний фактор, который может привести к врождённому пороку, нарушая обычное эмбриональное и фетальное развитие, называется тератогеном . В настоящее время их идентифицировано много. Проводится тщательное тестирование новых лекарств на предмет тератогенных свойств перед тем, как их используют у беременных дам. Потенциальные эффекты любого тератогена будут зависеть от дозы и времени, в то время, когда он влиял на протяжении беременности, и предрасположенности матери и плода.

Химические вещества, владеющие тератогенным эффектом
Вещества с доказанным тератогенным эффектом, каковые обуславливают около 2% врожденных аномалий перечислены в таблице 1.
Как пример тератогена возможно привести соединения ртути, которыми заражена рыба в Японии в следствии индустриального загрязнения. Потребление данной рыбы беременными вызывает у детей синдром, подобный церебральному параличу.
Примером лекарства с тератогенным действием есть талидомид, который обширно употреблялся в Европе с 1958 по 1962 г. как седативное средство, а также беременными дамами. За таковой маленький период свыше 10000 детей были искалечены этим лекарством. Критический период действия талидомида как тератогена, был между 20 и 35 днями от зачатия. Наиболее характерной аномалией, вызванной талидомидом, была фокомелия порок, при котором в конечности отсутствуют кое-какие либо все долгие кости, но остаются пальцы, что формирует тюленеподобный вид. Помимо этого, у детей формируются недостатки уха, микрофтальмия и расщелина губы и неба. Практически 40% талидомидовых детей погибло в младенчестве в следствии тяжелых аномалий развития сердца, почек и желудочно-кишечного тракта.

Вещества с доказанным тератогенным эффектом

Тетрациклин Гипоплазия зубной эмали

Талидомид Фокомелия, аномалии сердца и уха

Поражение центральной нервной системы

Вальпроевая кислота Недостатки нервной трубки, характерное лицо

Варфарин Гипоплазия носа, трансформации эпифиза

Алкоголь Пороки сердца, микроцефалия, характерное лицо

Диэтилстильбестрол Аномалии матки, аденокарцинома влагалища

Поражение центральной нервной системы

Литий Пороки сердца

Фенитоин Пороки сердца, расщепление неба, гипоплазия пальцев

Поражение центральной нервной системы

Ретиноиды Ушей и глаз недостатки, гидроцефалия

Стрептомицин Глухота

направляться упомянуть кроме этого о фетальном алкогольном синдроме . У детей матерей, принимающих алкоголь на протяжении беременности, формируются особенности лица с маленькими глазными щелями, долгим сглаженным фильтром, задержка психического развития, гиперактивность. Информации об уровне алкоголя, надёжном для плода, нет, а также малые его количества смогут быть вредны.

Материнские инфекции. Ряд зараз смогут нарушать эмбриональное и фетальное развитие.

Поражение центральной нервной системы

Цитомегаловирус Хориоретинит, глухота, микроцефалия

Вирус несложного герпеса Микроцефалия, микрофтальмия

Поражение центральной нервной системы

Вирус краснухи Микроцефалия, катаракта, ретинит, пороки сердца

Varicella zoster — Микроцефалия, хориоретинит, недостатки кожи

Сифилис Гидроцефалия, остеит, ринит

Токсоплазмоз Гидроцефалия, микроцефалия, катаракта, хориоретинит, глухота

Физические факторы. Тяжело доказать тератогенное действие радиоволн, ультразвука и магнитных полей в силу их повсеместного распространения. Но, существуют явные доказательства того, что два физических фактора ионизирующая радиация и долгая гипертермия смогут владеть тератогенным действием.

Ионизирующая радиация — дозы, гораздо большие чем те, что употребляются для рентгеноскопии и рентгенографии, смогут быть обстоятельством микроцефалии и пороков развития глаз у развивающегося плода. Наиболее чувствительное время экспозиции 2я 5я недели по окончании зачатия. Ионизирующая радиация кроме этого владеет тератогенным и канцерогенным эффектом. Не смотря на то, что риск применения малых доз минимален, на протяжении беременности рекомендуется избегать радиографии.

Долгая гипертермия на ранних сроках беременности может привести к микроцефалии, микрофтальмию и нарушения нейрональной миграции. Следоваиельно, нужно избегать тёплых ванн и сауны в первом триместре беременности.

Болезни матерей. Многие заболевания матери связаны с повышенным риском негативного финала беременности.

Поражение центральной нервной системы

Инсулинзависимый сахарный диабет связан с 23-кратным увеличением количества врожденных аномалий у потомства больных матерей. Наиболее нередкими пороками развития среди них являются врожденные пороки сердца, недостатки нервной трубки, агенезия крестца, гипоплазия бедер.

Процесс формирования человека, известный как морфогенез . включает сложные и еще малоизученные сотрудничества генетических и средовых факторов. Неудивительно, что во многих случаях морфогенез нарушается, что ведет к происхождению врожденных аномалий.

Частота встречаемости врожденных аномалий. Продемонстрировано, что структурные аномалии присутствуют в 8085% случаев спонтанных абортусов. Эти аномалии варьируют от полного отсутствия эмбриона в развивающемся плодном мешке до аномалий тела либо отдельных систем органов. От 25 до 30% случаев перинатальной смертности следствие важных структурных аномалий (перинатальная смертность включает всех младенцев, появившихся мертвыми по окончании 28 недели гестации плюс всех детей, погибших в течение первой недели жизни). Среди новорожденных 23% имеют по крайней мере одну громадную аномалию при рождении, а вдруг учесть еще позднее выявляемые аномалии, то эта цифра приближается к 5%. Микроаномалии развития замечают у 10% новорожденных. В случае если две и более микроаномалии присутствуют у новорожденного, то он имеет 1020% риск иметь еще и громадную структурную аномалию. Врожденные аномалии делают большой вклад в смертность детей. Около 25% смертей на первом году жизни итог громадных структурных аномалий. Эта пропорция значительно уменьшается до 20% в возрасте 110 лет и до 7,5% для детей 1015 лет.
Генетические факторы лежат в базе по крайней мере половины всех структурных аномалий.
Многие обстоятельства врожденных аномалий уже известны, не смотря на то, что обстоятельства свыше 50% их случаев остаются нераспознанными.
Хромосомные аномалии составляют около 6% всех выявленных врожденных аномалий. Общее правило таково, что хромосомный дисбаланс ведет к множественным тяжелым структурным аномалиям, время от времени несовместимым с выживанием.
Моногенные недостатки составляют около 7,5% всех врожденных аномалий. Кое-какие из них ведут к изолированным врожденным аномалиям, другие к синдромам множественных врожденных пороков, затрагивающих многие органы и их системы. Мультифакториальное наследование характерно для ряда несиндромальных врожденных аномалий сердца, центральной нервной системы, почек.
Профилактика, проводимая при помощи введения в диету витаминов, в частности фолиевой кислоты за пара месяцев до зачатия, а также в первые месяцы беременности сокращает риск повторного рождения больного ребенка в семье на 7075%. Во многих государствах, таких, как США, Англия, Венгрия, Мексика, принято обогащать муку и хлеб фолиевой кислотой, что стало причиной заметному понижению частоты пороков нервной трубки.

Обстоятельства нарастания остаточных явлений резидуально-органического поражения ЦНС в последние годы многообразны. К ним относятся экологическое неблагополучие, а также химическое и радиационное заражение многих городов и районов России, неполноценное питание, неоправданное злоупотребление лекарственными препаратами, непроверенными и обычно вредными биодобавками и т. д. Во многом изменились и правила физического воспитания девочек будущих матерей, развитие которых часто нарушается из-за нередких соматических болезней, сидячего образа жизни, ограничениях в движении, свежем воздухе, посильной домашней работе либо, напротив, чрезмерных занятий опытным спортом, и раннего начала курения, употребления спиртных напитков, токсических веществ и наркотиков. Неправильное питание и тяжелый физический труд дамы на протяжении беременности, душевные переживания, связанные с негативной домашней обстановкой либо нежелательной беременностью, не говоря уж об приём спиртного и наркотиков на протяжении беременности, нарушают верное ее течение и отрицательно сказываются на внутриутробном развитии ребенка. Результатом несовершенного медобслуживания, в первую очередь отсутствия каких-либо представлений медицинского контингента женских консультаций о психотерапевтическом подходе к беременной даме, полноценного патронажа на протяжении беременности, неформальной практики подготовки беременных к родам и не всегда квалифицированного родовспоможения, являются родовые травмы, нарушающие обычное развитие ребенка и сказывающиеся потом на всей его жизни. Введенная практика планирования родов часто доводится до вздора, оказываясь нужной не роженице и новорожденному, а персоналу родильного дома, взявшему узаконенное право планировать свой отдых. Неоправданным представляется и чрезмерное увлечение кесаревым сечением, при котором не только мать, но и младенец достаточно долгое время получает наркоз, совсем для него небезразличный. Перечисленное образовывает лишь часть обстоятельств повышения ранних резидуально-органических поражений центральной нервной системы.