Синдром внезапной смерти у детей

Синдром неожиданной смерти младенца — описание, обстоятельства, диагностика, лечение.

Краткое описание

Синдром неожиданной смерти младенца (СВСМ) неожиданная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой по окончании полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ событий смерти и медицинской документации. Частота: 0,064 случая на 1000 новорождённых. Преобладающий возраст первые 6 мес жизни, пик на 24 — м месяцах. В редких случаях (22,5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол мужской (до 60%).

Синдром внезапной смерти у детей

Обстоятельства

Этиология. Большая часть догадок растолковывают СВСМ как следствие сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ благодаря нарушений в системе сурфактанта либо нервной регуляции дыхания) нарушений. Нельзя исключать значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.

Синдром внезапной смерти у детей

Факторы риска Возраст 24 мес Сезонность с октября по май Ранние утренние часы (с 400 до 600) Недоношенность и малая масса тела при рождении Положение ребёнка во сне на животе Тугое пеленание Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель Предшествующая неожиданная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной обстоятельства Приступы цианоза и апноэ Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение промежутка QT Курение и потребление наркотиков матерью на протяжении беременности Юный возраст матери (17 лет и меньше) Низкий образовательный уровень своих родителей, негативные социальные условия, нехорошие жилищно — бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика

Диагностика Комплексное обследование детей первого года жизни с целью обнаружения маркёров риска СВСМ: анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение промежутка QT); холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; длительность корригированого промежутка QT более 440 мс); допплер — ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); ЭКГ большого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); тилт — тест (разрешает оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на особом столе по окончании фиксации ЭКГ — электродов выполняют снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт — тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); изучение ФВД; рентгенография органов грудной клетки; определение рН в пищеводе Посмертное лабораторное обследование выполняют для исключения других обстоятельств смерти (к примеру, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).

Синдром внезапной смерти у детей

Дифференциальная диагностика Асфиксия насильственного происхождения Острая недостаточность надпочечников Нарушения метаболизма жирных кислот (к примеру, недостаточность ацетил — КоA дегидрогеназы) Ботулизм.

Лечение

Лечение не создано, нужно совершенствовать способы профилактики.

Профилактика Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни Национальный университет здоровья США принял советы об обязательном положении ребёнка во сне лёжа на спине (за исключением детей с желудочно — пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) либо на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом На антенатальном уровне нужно проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела Всем новорождённым продемонстрировано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ Скрининг — ЭКГ новорождённым в первые дни жизни Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; консультация доктора — кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; консультация невропатолога 1 раз в 2 мес По показаниям кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.

Различное. Смерть ребёнка при СВСМ тяжёлая психологическая травма для своих родителей. Деонтологически принципиально важно дать родителям все данные о СВСМ, попытавшись избавить их от фальшивого эмоции вины.

Синдром внезапной смерти у детей

Синонимы Смерть в колыбели Неожиданная смерть грудного ребёнка.

Сокращение. СВСМ синдром неожиданной смерти младенца.

Синдром внезапной смерти у детей

МКБ-10 R95 Неожиданная смерть грудного ребенка

Примечание. Так как диагноз СВМС ставят способом исключения, нужен детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

Синдром внезапной смерти у детей

Приложение. Недостаточность 3 — гидроксиацил — КоА на данный момент. Недостаточность длинноцепочечной 3 — гидроксиацил — КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) наследственная (r ) заболевание с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к неожиданной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея). Биохимия и генетика ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b — окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил — КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3 — кетоацил — КоA тиолазы Гетерокомплекс ДКАД складывается из 4 a — (*600890, 2p23, ген MTPA, не меньше 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b — субъединиц (*143450, не меньше 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны Синдром неожиданной смерти младенца Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) Кардиомиопатия Миопатия Эпизоды миоглобинурии Эпизоды острой гипогликемии Лабораторно: гипогликемия, повышение активности ферментов печени, лактатацидурия. Сокращения. ДКАД длинноцепочечная гидроксиацил — КоА дегидрогеназа (от LCHAD L ong C hain 3 — H ydroxyl — CoA D ehydrogenase). МКБ-10. E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое. Примечания Недостаточность ДКАД у детей возможно связана с патологией у матери на протяжении беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, повышение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP — синдром) HELLP — синдром (от H emolysis, E levated L iver enzyme values, and L ow P latelet counts; гемолиз, повышение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), обстоятельство малоизвестна.